Yumruk El Sendromu: İki Olgu Sunumu

[Gümüş]

Yumruk El Sendromu: İki Olgu Sunumu


--------------------------------------------------------------------------------
İlhan Karabekir, Servet Ebrinç


Özet:Bilinçaltı bir tepki olarak ellerin uzun süre yumruk şeklinde tutulması distrofik değişikliklere ve kontraktür gibi ağır fonksiyon kayıplarına neden olabilmektedir. Literatürde SHAFT sendromu ya da "The Clenched Fist Syndrome" gibi isimlerle anılan bu klinik tablo genellikle kompleks rejyonel ağrı sendromu ile karıştırılmakta ve bu nedenle nadir olarak rapor edilmektedir. Psikiyatride "yapay bozukluk" başlığı altında incelenen bu tür hastalıklar kronikleşme eğilimindedir ve prognoz pek iyi değildir. Bu yazıda Yumruk El Sendromu tanısı konmuş iki olgu sunulmuş ve konu tartışılmıştır

[Gümüş]

Literatürde mantıklı bir açıklaması olmaksızın, bilinçaltı bir dürtü ile fiziksel ya da psikolojik semptomların oluşturulması ya da uydurulmasına ve hasta rolü oynanmasına "yapay bozukluk" adı verilmektedir.(1) Yapay bozukluk psişik veya organik semptomlarla ortaya çıkabilir. Organik bulgular gösteren alt grubu Munchausen Sendromu olarak tanımlanmaktadır.(2) İnsan eli duyu ve motor fonksiyonların yanısıra, kişinin kendini ifadesine önemli katkılarda bulunan ve psikosomatik reaksiyonlardan oldukça fazla etkilenen bir organdır. Herhangi bir nedene bağlanamayan kronik ağrı, iyileşmeyen yaralar, dirençli ödem, atipik postür ve kontraktür gibi elde fonksiyon kaybına neden olan klinik tablolardan psikolojik bir rahatsızlık sorumlu olabilir.(3) 1978'de Wallace ve Fitzmorris sık karşılaşılan ancak, herhangi bir sınıfa sokulamayan böyle belirtiler gösteren bir grup hastayı SHAFT sendromu olarak tanımlamıştır. SHAFT kelimesi sırasıyla "üzüntülü, kızgın, sıkıntılı, usandırıcı, inatçı" kelimelerinin İngilizce karşılıkları olan "sad, hostile, anxious, frustrated, tenacious" kelimelerinin baş harflerinden oluşturulmuştur.(4) Bundan 2 yıl sonra Simmons ve Vasile ellerini yumruk şeklinde sıkıca tutarak kendine zarar veren 5 olgu tanımlamış ve bunlara Yumruk El Sendromu (YES-The clenched fist syndrome) adını vermişlerdir.(5) Daha sonra Graham, SHAFT sendromlu hastaların sert yüzeylere yumruk atarak, ellerini uygunsuz bir postürde tutarak, kesici aletler kullanarak ya da doktoru gereksiz bir cerrahi girişime zorlayarak kendilerine zarar verdiklerini rapor etmiştir. Graham YES’nu, SHAFT Sendromunun içinde ellerini uygunsuz postürde tutan hastaların oluşturduğu bir alt grup olarak tanımlamıştır. (3,6) Grunert ise üst ekstremitedeki yapay bozuklukları self-mutilasyon, inatçı ödem ve anormal postür olmak üzere üç gruba ayırmıştır.(8) Konu ile ilgili son yayınlarda YES’da sadece fleksiyon postürü değil, atipik ekstansiyon postürünün de olabileceği ve YES’nun yanlış bir tanımlama olduğu vurgulanmaktadır. (3,6) Burada YES tanısı almış 2 olgu sunulmuş ve konu tartışılmıştır:



Olgular

Olgu 1: FK, 20 yaşında erkek hasta. Hasta öyküsünde 11 ay kadar önce aşırı soğuğa maruz kalma nedeniyle kendisine serum bağlandığını; sonrasında da el bileği ve parmaklarının yumruk pozisyonuna geldiğini ve açılmadığını ifade etmekteydi. Bize gelene kadar üç ayrı merkezde yatarak fizik tedavi görmüştü. Fizik muayenesinde sağ el bileği 30 derece fleksiyonda ve el yumruk postüründe kontrakte olup, başparmak dışındaki diğer parmaklarda aktif hareket yoktu. Pasif hareketler total olarak 3/4 oranında kısıtlı ve ağrılı idi. Cilt soğuk, soluk; dorsal yüzde endurasyon ve sert ödem mevcuttu. Cilt ekleri distrofik olup, tüylenme ve terleme azalmıştı. Tırnaklar uzamış, mat ve palmar fasyaya penetre olmuştu. Avuç içi masere idi ve kötü bir koku mevcuttu. El ve el bileği grafilerinde belirgin bir osteoporoz tablosu mevcut değildi. Hasta içe dönük ve çekingendi. Göz temasından kaçınıyordu ve hastalığı ile fazla ilgilenmez görünümdeydi. Hastanın psikiyatrik muayenesi ve uygulanan MMPI ile Roschach testleri sonucunda DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manuel of Mental Disorders 4 th edition) tanısal sınıflandırma kriterlerini karşılayacak bir psikopatoloji saptanmadı. Hasta YES tanısıyla fizik tedavi ve rehabilitasyon programına alındı. 21 seans parafin, elektroterapi, germe egzersizleri ve birer hafta ara ile iki kez Bier blokajı yapıldı. Belirgin bir düzelme olmaması üzerine el parmaklarını ekstansiyona zorlayıcı bir kontraktür cihazı uygulandı. Bu uygulama ile kontrakte eklemler açılmaya başladı, ancak hastanın ağrıları giderek arttı ve sonuçta belirgin bir kompleks rejyonel ağrı sendromu (KRAS Tip I) tablosu yerleşti. Çekilen kontrol grafilerinde benekli osteoporoz görüntüsü belirginleşti ve üç fazlı kemik sintigrafisi ile de KRAS doğrulandı. Hasta taburcu edildikten sonraki dönemde, randevu verilmemesine rağmen sık sık kontrole geldi. Dört ay sonra yapılan kontrol muayenesinde klinik tablonun fazla düzelmediği, KRAS tablosunun halen devam ettiği görüldü (resim 1,2).

Olgu 2: MA, 26 yaşında erkek hasta. Sağ elinde şişme olduğunu, elinin kendiliğinden yumruk pozisyonuna geldiğini ve bu durumun sık sık tekrarladığını ifade ediyordu. Muayenesinde el sarkık ve yumruk pozisyonunda idi. Elin dorsal yüzünde ciltte kuruluk, gode bırakan ödem; palmar yüzde ise ciltte nemlilik, maserasyon ve fissür mevcuttu (resim 3,4). Duyu muayenesinde el sırtı ve parmakları hipoestezikti. Hasta el parmaklarını aktif olarak ekstansiyona getiremiyordu ve elin pasif hareketleri ağrı nedeniyle kısıtlıydı. Hasta yaklaşık 8 yıl önce nişanlısından ayrılma şeklinde bir psikolojik travma tanımlıyordu ve sıkıntılı durumlarda yakınmalarının arttığını ifade ediyordu. Alınan konsültasyonla psikiyatrik muayenesi yapılan hastanın, MMPI testinde depresyon ve psikopati puanları üst sınıra yakın bulundu. Nevrotik zeminde anksiyete bozukluğu tanısıyla fluoksetine 20 mg/gün , trazodone 50 mg/gün tedavisi düzenlendi Hastaya 21 seans kontrast banyo, TENS, germe ve kuvvetlendirme egzersizleri ile elastik sargı uygulandı. Hasta ağrı yaptığı ve daha önce denenmesine rağmen faydalı olmadığı gerekçesiyle elin elevasyonuna izin vermedi. Hasta kontrast banyoyu zaman zaman sağlam tarafa uyguluyordu ve elini sarkıtarak ödemin artmasına neden oluyordu. Bu tutum tedaviye direnç olarak değerlendirildi. Tüm bu tedavilerin sonrasında el ödemi bir miktar geriledi; maserasyonlar düzeldi. Metakarpofalengeal eklemde 20 derece, proksimal interfalengial eklemde 15 derece kısıtlılıkla hasta el parmaklarını aktif olarak ekstansiyona getirebiliyordu.

[Gümüş]

Tartışma

Yapay bozukluk, hasta rolünü benimsemek amacıyla fizik ya da psikolojik belirtilerin istemli olarak oluşturulması ya da taklit edilmesiyle karakterize psikiyatrik bir tablodur. Böyle davranmayı gerektirecek motivasyon bilinç dışıdır. Yapay bozukluğun psikolojik, organik ve her ikisinin bir arada olduğu mikst tip olmak üzere üç alt grubu tanımlanmıştır. Alt grubun belirlenmesi ve ayırıcı tanısı önemlidir. Somatoform bozukluk ve temaruz, yapay bozuklukla karışabilir (Tablo I)(7). Özellikle objektif bulgularla açıklanamayan, subjektif yakınmaların ön planda olduğu vakalarda ayırıcı tanı zordur.

Psikolojik nedenlere bağlı ekstremite rahatsızlıkları sanıldığından daha sıktır. Ancak psikiyatri servislerinde bu tür bozuklukların rastlanma sıklığı daha azdır. Sutherland ve Robin çeşitli yakınmalarla psikiyatri servisine başvuranlar arasında, fiziksel semptomlarla seyreden yapay bozukluk sıklığını %0.8 olarak bildirmişlerdir.(10) Bu bilgiler yapay bozukluk kapsamına giren bu tür hastaların psikiyatri servislerine yeterince yönlendirilemediğini ve psikiyatrik desteğin yetersiz kaldığını düşündürmektedir. Gerçekte bu hastalara tanı koymak güçtür ve genellikle KRAS veya temaruzla karıştırılabilirler. Wallace’in kriterlerinin psikolojik kökenli üst ekstremite bozukluklarını tanımlamada yetersiz kalması üzerine, Kasdan 1998’de SHAFT Sendromunun kriterlerini genişletmiştir.(7) Kasdan’ın önerdiği 10 kriter Tablo II’de, YES ile KRAS ve temaruz (simülasyon) arasındaki farklar ise Tablo I ve III'de verilmiştir. Bu kriterlere göre 1nci olgu tipik olarak yumruk el sendromu olmakla birlikte, tedavinin seyri esnasında belirgin bir KRAS tablosu ortaya çıkmıştır. KRAS’nun da etyopatojenezi pek açık değildir ve çeşitli psişik faktörler suçlanmaktadır.(11,12) Literatürde olguların büyük çoğunluğu bir dönem KRAS tanısı almasına karşın; sonradan KRAS’a dönüşen YES’lu bir olgu bildirimi mevcut değildir. Bizim gözlemimiz YES ile KRAS arasındaki olası bir ilişkiyi vurgulaması açısından önemlidir.

Tanı koymada ayrıntılı bir klinik ve laboratuar muayene kadar, iyi bir psikiyatrik değerlendirme de gereklidir. Friedman, Munchausen sendromlu kadın hastaların genellikle histerik, erkek hastaların ise psikopat olarak tanımlandıklarını, zaman zaman da şizofren tanısı aldıklarını bildirmiş, ayrıca bu klinik tablonun mazohistik ihtiyaçlara bağlı olabileceğini ileri sürmüştür.(13) SHAFT Sendromunun kökeninde bağımlı kişilik, dikkat çekme isteği, sadomazohizm, anksiyete veya psikoza karşı defans bulunabilir.(14)Bazen de hasta inkar savunma mekanizmasını kullanır ve tüm dikkatini eline ve ağrıya yoğunlaştırıp acı veren duygularından uzaklaşmaya çalışır.(15) Simons, YES’nu baskılanmış yasak arzuları simgeleyen bir tür konversif reaksiyonu olarak tanımlamıştır. Aynı görüşü paylaşan Swift de tabloyu kişideki kızgınlık duygusunun elin felç edilerek baskılanması şeklinde yorumlamıştır.(16) Literatürde, hastaların çoğunluğunda YES’na bazı psikiyatrik hastalıkların eşlik ettiği bildirilmiştir. YES tanısı almadan önce hastaların bir kısmının posttravmatik stress bozukluğu, depresyon, kişilik bozukluğu, nevrotik bozukluk ve psikoz gibi psikiyatrik tanılarla takip ve tedavi edilmekteyken; bazı hastalarda ise premorbid öyküde hiçbir psikiyatrik bozukluk tanımlanmadığı bildirilmiştir. Simons bir olguda şizofreni, iki olguda depresyon bildirilmiştir. İlk tanısı YES olan bir hastada daha sonra yapılan ayrıntılı psikiyatrik değerlendirme ile obsesif-kompulsif kişilikte depresyon tanısı konmuştur.(5) Louis ve ark.’ları üst ekstremiteyi etkileyen, 3’ü YES tanısı almış 7 yapay bozukluk vakası yayınlamışlardır. Yumruk el sendromlu hastalardan bir tanesi kısmi düzelme gösterirken, diğer ikisi hiç düzelmemiş ve hatta zaman zaman daha da kötüleşmişlerdir. Bu vakaların hiçbirinde önceden psikiyatrik bir bozukluk tanımlanmamıştı. Louis bu tablonun gelişiminde ve tedaviyi zorlaştırıcı faktör olarak çıkar beklentisi ve ikincil kazançların önemini vurgulamaktadır. Bu faktörler ortadan kalktığında hastaların bir kısmının hızla düzeldiği bildirilmiştir.(3) Bizim olgularımızdan birincisinde yapılan psikiyatrik muayene ve testlerde ruhsal bir patoloji bulunmazken; ikincisinde nevrotik zeminde anksiyete bozukluğu saptanmıştı. Her iki olguda da özgeçmiş öykülerinde psikiyatrik bir bozukluk yoktu.

YES’nun tanısının konması kadar, tedavisi de güçtür. Eldeki patolojinin fazlaca önemsenerek tedavi edilmeye çalışılması; hastanın ikincil kazançlarına hizmet ederek prognozu daha da kötüleştirmektedir. Bu tür bozukluklarda tanıya ve tedaviye yönelik invazif yaklaşımlardan kaçınılarak, etkin psikiyatrik bir desteği de içeren ekip çalışması yapılmalıdır. Burada sunulan iki olgu da yapılan tedaviden kısmen yararlanmış olup, birinci olgu çalışamadığı gerekçesiyle tıbbi yardım arayışını ısrarla sürdürürken; ikinci olgu davet edilmesine rağmen kontrollere gelmemiştir.

Sonuç olarak hastanın elinde abartılı ve klinik tabloyla uyumsuz fonksiyon kayıpları varsa, tedavide beklenen sonuç alınamıyorsa veya sık doktora gitme ve aşırı ilaç kullanımı öyküsü varsa; altta psikiyatrik kökenli bir rahatsızlığın yatabileceği düşünülmelidir. El hastalıkları ile uğraşan rehabilitasyon uzmanı, ortopedist, el cerrahı ve diğer klinisyenlerin psikiyatristlerle koordineli çalışmaları; bu hastaların daha iyi tanınmasına ve tedavinin başarılı olmasına katkıda bulunacaktıR

http://www.ftrdergisi.com